PERGUNTAS FREQUENTES SOBRE DIETA PARA  ATAXIAS
ALGUMAS DIRETRIZES GERAIS E ALERTAS
Estas orientações dietéticas são principalmente para fins de discussão com seu neurologista. Seu neurologista pode também recomendar que você discuta essas diretrizes com um fisioterapeuta e nutricionista familiarizado com distúrbios do movimento. Ataxias são doenças de sistemas complexos que muitas vezes funcionam melhor com uma abordagem de equipe para o seu tratamento médico.
Essas diretrizes de dieta não oferecem uma cura para as variadas ataxias ou até mesmo a eliminação de sintomas específicos. Na melhor das hipóteses, essas orientações dietéticas têm sido desenvolvidas para: a) reduzir a severidade de alguns sintomas incômodos; b) reduzir a dependência de farmacoterapias mal toleradas ou contra-indicadas; e c) aumentar a percepção do atáxico sobre controle pessoal e sentido de responsabilidade para a gestão de sua condição neurológica.
Estas orientações dietéticas não foram comprovadas para ajudar a todas as formas de ataxia, nem foram testadas com uma amostra suficiente de pacientes para ter sua aplicabilidade recomendada para qualquer paciente. Há necessidade de mais investigação a respeito do efeito da dieta sobre a ataxia. Estas orientações dietéticas não devem ser adotadas sem primeiro consultar o seu médico assistente quanto à utilidade potencial no seu caso específico.
TRABALHE COM SUA EQUIPE MÉDICA
Problemas neurológicos são tipicamente "problemas de sistemas" que exigirão de todos os médicos e cuidadores com os quais você está trabalhando, assim como você, estar no "mesmo ritmo”. 'Ter bons dados é fundamental para a tomada de boas decisões médicas. Peça a cada um de seus médicos que  sempre lhe forneça cópias de seu prontuário e troquem informações com os demais especialistas envolvidos no seu caso.
IMPORTÂNCIA DOS EXERCÍCIOS FÍSICOS
Mudanças na dieta e exercícios são muitas vezes necessários para alcançar os resultados benéficos ideais. Este é o lugar onde um fisioterapeuta experiente em distúrbios do movimento muitas vezes pode ser extremamente útil. Exercícios diários especificamente adaptados podem até retardar o avanço de alguns problemas de equilíbrio de origem neurológica. Com o conselho de seu fisioterapeuta, a recomendação é a concepção de um programa de exercícios que você fielmente vai fazer quase todos os dias durante pelo menos 40 minutos, ao longo dos anos, enquanto for capaz. A Fundação Nacional de Ataxia tem uma página sobre Fisioterapia para portadores de ataxias que foi desenvolvida por um fisioterapeuta na Alemanha especificamente para aqueles com distúrbios neurológicos. A página está disponível no site do NAF, www.ataxia.org.
QUAIS OS OBJETIVOS DE UMA DIETA PARA ATAXIAS?
Nutriçãosuficiente  para suportar um peso corporal saudável e funções corporais normais . É importante alcançar o peso corporal adequado para melhorar a capacidade de circulação e reduzir o estresse sobre as articulações  • Melhora da energia e redução da fadiga. • Consumo de fibras que podem dar uma melhor regularidade aos movimentos intestinais.  • Melhorar o humor.
UMA SIMPLES DIETA RICA EM FIBRAS E RESTRITIVA DE CARBOIDRATOS PODE AJUDAR MUITO
Portadores de ataxias podem, muitas vezes, se sentir melhor evitando carboidratos simples. Isso significa eliminar alimentos adoçados com alta frutose de xarope de milho, açúcar e adoçante artificial; nenhuma ou muito pequenas quantidades de biscoitos, bolos, doces, farinha branca e suco de frutas. Muitas vezes os pacientes de ataxia anseiam por alimentos com alta concentração de açúcar e carboidratos simples para escapar da depressão. Isso não funciona bem porque esses alimentos, em vez de aliviar, causam ainda mais fadiga e depressão. Em vez disso, comer proteína, gorduras e hidratos de carbono complexos, como frutas sem açúcar, vegetais amiláceos, legumes, arroz e macarrão. Tente evitar carnes processadas com aditivos e conservantes. Mais importante ainda, beber bastante líquidos: 6 a 8- copos/dia, evitando açúcar e refrigerantes dietéticos, bem como bebidas de frutas carregadas de açúcar ou adoçante artificial.
A adição de fibra pode ser benéfica para a dieta do paciente com ataxia. A ingestão total de fibra dietética para adultos deve ser de cerca de 30-40 gramas por dia. Mas os adultos nos EUA geralmente consomem não mais do que cerca de 15 gramas por dia de sua dieta, cerca de metade da quantidade recomendada. Para a maioria das pessoas, isso significa a adição de um suplemento de fibras para uma dieta saudável que consiste em porções diárias de frutas e legumes, bem como grãos integrais e feijões. Muitas vezes, os médicos recomendam casca de psyllium (Metamucil, Konsyl) ou metilcelulose (Citrucel). Para alguns pacientes de ataxia com pressão arterial baixa, casca de psyllium pode fazer a pressão arterial cair muito, aumentando o potencial de quedas. Novamente, consulte seu médico antes de iniciar qualquer regime de suplemento de fibra. Quando você estiver discutindo com o seu médico ou nutricionista a possibilidade de adicionar fibras à sua dieta, pergunte se você também pode se beneficiar tomando um probiótico, juntamente com a fibra adicionada.
HÁ ALIMENTOS QUE DEVEM SER EVITADOS?
A eliminação dos alimentos na tabela abaixo , combinada com  certos exercícios escolhidos pelo seu fisioterapeuta, pode ajudar os pacientes de ataxias a reduzir tonturas e melhorar um senso de equilíbrio. Tolerâncias tendem a variar de paciente a paciente e ao longo do tempo em relação à progressão dos sintomas e de outros fatores ambientais . O objetivo da tabela é fornecer um sólido ponto de partida de onde se pode começar - e não uma proibição para sempre.
TABELA 1:  A ELIMINAÇÃO OU REDUÇÃO  DOS ALIMENTOS ABAIXO PODE MELHORAR O SENSO DE EQUILÍBRIO EM PORTADORES DE ATAXIAS
Aspartame
Nenhum alimento que contenha este adoçante  é permitido
Pão  fresco
Evite pão fresco. O pão consumido deve ter sido feito pelo menos um dia antes
Chocolate
Chocolate ao leite ou escuro e alimentos que contenham chocolate não  são recomendados. Chocolate branco é permitido
Alimentos que contenham cítricos
Limite o consumo de frutas cítricas e seus sucos, assim como de bananas ou alimentos que tenham bananas como ingredientes.
Glutamato monosódico (MSG)
Alimentos com MSG não são recomendados. Isso inclui todos os alimentos com proteína hidrolizada como ingrediente.
Nitrato/Alimentos com nitrito
Bacon, cachorro-quente, salsicha, presunto, peixe defumado, etc com nitratos ou nitritos não são recomendados
Cebola
Evite cebolas cruas. Cebolas cozidas são permitidas
Alimentos que contem sulfito
Evite passas, frutas secas, figos, etc preservados com sulfitos
Alimentos com tiramina
Limite o consumo de queijos envelhecidos (ricota e queijo branco são permitidos); creme de leite; iogurte integral; fígado de galinha e de boi; nozes, inclusive pasta de amendoim(sementes sao permitidas); molho de soja e alimentos que contenham proteína hidrolizada de soja; leguminosas como lentilhas, feijoes em geral, ajudam a reduzir a sensação de tontura em alguns pacientes


QUE VITAMINAS DEVO TOMAR?
Para os pacientes de ataxias, uma dose diária de multivitaminas é importante para ajudar na fadiga e no quadro geral de saúde. No entanto, muitas vezes as multivitaminas precisam ser complementadas para oferecer uma dosagem mínima de alguns nutrientes específicos. Abaixo uma lista de micronutrientes recomendados para adultos com necessidade de suplementação além de uma dose diária de multivitaminas que os portadores de ataxias devem considerar, de comum acordo com um nutricionista.
CONSIDERAÇÕES SOBRE A DOSAGEM DE MICRONUTRIENTES

MICRONUTRIENTE
DOSAGEM
COMENTÁRIOS
Vitamina B-12

100-400
mcg/dia
Má absorção e deficiência de vitamina B12 são mais comuns em adultos mais velhos.
Vitamina C
500-1.000
mg/dia
Algumas pessoas argumentam que o sódio e o cálcio ascórbico irritam menos o trato gastrointestinal que o ácido ascórbico.
Vitamina D-3

2,000 IU/dia
(50 mcg)
A vitamina D é necessária para a perfeita absorção de cálcio. A obesidade tende a reduzir a disponibilidade de vitamina D no corpo. O envelhecimento também reduz a capacidade de sintetizar vitamina D. Permanecer em ambientes fechados ou usar filtro solar regularmente bloqueia a síntese de vitamina D.
Vitamin E
200 IU/dia
O consumo total não deve exceder  400 IU/dia
Vitamina K
Mulheres:
90mcg/dia;
Homens: 120
mcg/dia
O consumo adequado de vitamina K é essencial para a manutenção da saúde dos ossos
Cálcio
1,200 mg/dia de todas as fontes para adultos maiores de 50
Para otimizar a absorção, tome no máximo 500 mg de comprimido de cálcio por vez. A maioria dos suplementos deveria ser consumida nas refeições, embora o citrato de cálcio e o citrato-malato de cálcio possam ser tomados a qualquer hora.
O consumo simultâneo de 400 IU/dia de vitamina D-3 ajuda o organismo a absorver o cálcio.

Coenzima Q-10
100-200
mg/dia
Coenzima Q10 é solúvel em gordura e melhor absorvida durante as refeições. Mulheres grávidas ou em amamentação não devem consumir coenzima CoQ 10.
Magnésio (Mg)
100 mg/dia
O metabolismo de carboidratos e gorduras para produzir a energia do corpo requer numerosas reações químicas dependentes de magnésio. O magnésio pode ajudar nas contrações e câimbras musculares. O Mg é melhor absorvido na forma de aminoácido aspartato ou glutamínico, ou alternativamente, como sal glutamato ou lactato.  O óxido de magnésio não tem boa absorção pelo organismo.  
Ômega-3,6, 9
2,000 mg/dia
Ômega 3 (ALA, EPA e DHA), 6 (GLA, acido linoleico), 9 ácidos graxos. Esses ácidos graxos exigem quantidade adequada de vitamina E.
Flavonóides
Coma frutas e vegetais frescos diariamente
Os flavonóides trazem benefícios neuroprotetores ao ajudar a reduzir inflamacoes, assim como o resveratrol do vinho tinto. Beber dois copos de leite desnatado com chocolate por dia também pode ajudar, de acordo com recente pesquisa feita na Espanha.
Sulfato de glucosamina apenas. Nem glucosamina
HCl ou sulfato de condroitina. Use apenas se for prescrito por seu médico
1,500 mg/dia
Para alívio da artrite em alguns pacientes
Três meses de tratamento são suficientes para avaliação da eficácia; se não houver significativa redução da dor osteoartrítica depois desse período o suplemento deve ser interrompido. Não existe evidência de que a o sulfato de glucosamina evite osteoartrite em pessoas saudáveis ou com dores no joelho mas radiografias normais. Se for alérgico, evite frutos do mar.

Algumas ataxias podem ser causadas por deficiência de certos micronutrientes, tais como vitamina E. Tais deficiências são diagnosticadas por exames de sangue prescritos por seu médico.Se a sua forma de ataxia é causada por uma
deficiência específica, seu médico pode recomendar tratamento
com doses maiores desses micronutrientes. No entanto, se você  não foi diagnosticado com uma deficiência específica, tomar megadoses de qualquer micronutriente pode ser prejudicial e não deve ser realizada sem aconselhamento de seu médico.
Pacientes com ataxia pode querer evitar ervas ou outros micronutrientes a menos que sejam recomendados pelo médico para ajudar com a fadiga ou sonolência que às vezes acompanha as ataxias.
Há diferenças entre as marcas de multivitaminas e suplementos. Muitas delas têm falhado em testes independentes de pureza ou potência. Preço por si só pode não ser um bom indicador de qualidade. Algumas marcas nacionais de lojas são classificadas
como de boa qualidade, outras não. Muitas marcas de desconto não atendem aos padrões de qualidade. Pesquise sobre padrões  de qualidade de suplementos de micronutrientes  no Good Manufacturing Practices (GMPs) ou EUA Pharmacopeia. Os sites ConsumerLab.com, Consumer Reports, ou seu nutricionista podem ajudar na escolha de uma marca confiável.
COMENTÁRIOS SOBRE REMÉDIOS COM E SEM RECEITA MÉDICA
Pacientes de ataxia deve evitar remédios com ou sem prescrição que causam fadiga ou fraqueza. Consulte seu médico antes de tomar qualquer medicamento ou suplemento, especialmente aqueles que pretende tomar por um período prolongado.
O QUE É ATAXIA DE GLÚTEN?
Os pacientes com doença celíaca podem desenvolver ataxia cerebelar.
A ataxia cerebelar em pacientes com doença celíaca não parece ser resultado de má nutrição, embora pacientes dessa doença muitas vezes sofram de má nutrição devido a inflamação da mucosa do intestino tecido, o que impede a absorção de nutrientes e vitaminas.
A alergia ao glúten é considerada responsável pela ataxia. É  necessário um teste para anticorpos gliadina, que são proteínas no sangue que reagem com componentes do glúten, para determinar se a alergia ao glúten éum fator em sua ataxia. Muitas vezes, uma dieta rigorosa sem glúten é recomendada para pessoas que têm anticorpos gliadina em alta quantidade e ataxia.
Antes de começar uma dieta livre de glúten, é Importante consultar um nutricionista recomendado pelo seu médico. Normalmente, um teste da dieta sem glúten é recomendado por pelo menos seis meses antes da reavaliação e eventual continuação da dieta.
Manter uma dieta livre de glúten exige um contínuo compromisso dos pacientes e suas famílias, uma vez que o glúten é encontrado em muitos dos nossos alimentos favoritos.


CARTA ENVIADA HA DOIS DIAS A 148 NEUROLOGISTAS E GENETICISTAS BRASILEIROS. ATE O MOMENTO, 14 RETORNOS, TODOS POSITIVOS. SE VOCÊ E' 'FREDERICO', REPASSE AO SEU MEDICO
Prezado/a senhor/a,

Sou coordenadora do núcleo de Ataxia de Friedreich da Abahe (Associação Brasileira de Ataxias Hereditárias e Adquiridas), mãe de um portador desta mesma ataxia e peco a ajuda de vocês - médicos, pesquisadores e professores -  nesta missão até agora solitária, exaustiva e lenta de tentar criar um registro nacional de pacientes de Ataxia de Friedreich.
Vocês sabem até mais do que eu o quanto é importante o registro de portadores. Além de fornecer informações valiosas sobre como a doença se manifesta aqui no Brasil, a estatística pode atrair o interesse das farmacêuticas e aumentar a probabilidade de desenvolvimento de novos tratamentos.
O Brasil tem hoje a segunda maior população de portadores de Ataxia de Friedreich do mundo - 275 indivíduos cadastrados na FARA(Friedreich´s Ataxia Research Alliance), entidade americana que financia pesquisas sobre a doença, e 245 na Associação Brasileira de Ataxias Hereditárias e Adquiridas-Abahe. O primeiro lugar dessa estatística triste ficou para os Estados Unidos, com 1.481 portadores (https://www.curefa.org/registry/#patientInfo).
Este número ainda é muito pequeno se comparado com a estimativa de que existem no Brasil pelo menos 4.000 portadores de Ataxia de Friedreich, baseada na relação de 1 portador por 50.000 habitantes aplicada pela Organização Mundial de Saúde.
A ajuda de vocês para estimular seus pacientes a se cadastrarem pode alavancar enormemente nosso cadastro nacional. Não é preciso fazer muito: basta dizer a eles da importância do cadastro para o avanço de pesquisas de medicamentos e sugerir que me procurem via mensagem no Facebook ou pelo e-mail amalia.maranhao@gmail.com para se juntarem ao grupo de pacientes existente. Eu me encarrego de orientá-los no preenchimento do cadastro FARA (já traduzido para o português) e Abahe, como fiz com os 223 que cadastrei na FARA, com permissão da diretora executiva da instituição, Jennifer Farmer, e orientação do neurogeneticista e professor da Unicamp, dr. Marcondes Franca.
O maior estimulo para esse cadastramento é o fato de que há pelo dois medicamentos na Fase III de ensaios clínicos para o tratamento da Ataxia de Friedreich: o interferon gamma, na etapa final, patrocinado pelo laboratório Horizon-Pharma, e o EPI-743, no inicio da Fase III pelo Reata (http://www.curefa.org/pipeline). A expectativa dos analistas financeiros do setor farmacêutico é de que o interferon gamma entre no mercado no inicio de 2017.
Bem, este é o panorama da situação. Não sou médica, sou jornalista, mas estudo o assunto e estou em contato com organizações internacionais dedicadas a AF desde o diagnostico do meu filho, em novembro de 2013. Sei que o Brasil, pela falta de recursos, tem poucas condições de desenvolver pesquisa clínica para essa doença. Mas o fato de termos a segunda maior população de “fredericos” do mundo nos coloca numa posição favorável para entrar no circuito da Rede de Pesquisas Clínicas Colaborativas em Ataxia de Friedreich  (CCRN-Collaborative Clinical Research Network in Friedreich's Ataxia).
Levamos o assunto à Comissão de Apoio à Pessoa com Deficiência  da Câmara dos Deputados, em audiência publica em 9 de dezembro de 2015. Infelizmente toda a mobilização junto aos parlamentares foi inviabilizada pelo momento político que atravessamos (resumo da apresentacao em arquivo anexo).Mas a doença não espera e não podemos esperar os políticos. Por favor, nos ajudem e ajudem a Ciência.

Grata pelo apoio,

Amalia Maranhao
Coordenadora do nucleo de Ataxia de Friedreich da Abahe e do grupo Ataxia de Friedreich do Brasil no Facebook( exclusivo para pacientes cadastrados, familiares e profissionais de saude)
amalia.maranhao@gmail.com  (11) 919724001


ESTATISTICA

Distribuição geográfica de portadores de Ataxia de Friedreich por estado, de acordo com o banco de dados da Abahe-Ass. Brasileira de Ataxias Hereditárias e Adquiridas. Muitas das pessoas incluídas nesta estatística não estão cadastradas na FARA(Friedreich's Ataxias Research Alliance), a entidade que financia pesquisas de remédios para esta ataxia. Este cadastro e' importante para atrair pesquisas de medicamentos ao Brasil.
BA 22
CE 7
DF 8
ES 5
GO 13
MA 10
MG 24
PA 7
PB 4
PR 9
PE 6
PI 3
RJ 18
RN 2
RS 23
RO 5
SC 8
SP 68
TO 3
Total 245. Se você tem alguém na família com Ataxia de Friedreich e ainda não se cadastrou na Abahe e/ou na FARA, procure a gente. Podemos ajudá-lo nisso.

Esses dados incluem 17 “fredericos” mais idosos, nascidos entre 1952 e 1960, assim distribuidos:
1952 - 1
1953 - 3
1954 - 2
1955 - 0
1956 - 2
1957 - 2
1958 - 3
1959 - 1
1960 - 3