Retirado de "IGBMC '... (ver original em francês, sobre a" fonte "... no final do artigo). Nota blog do administrador: Eu não sou Dr., mas paciente ... e, portanto, não entendo muito da literatura científica, uma vez que muitas vezes demasiado técnico para o meu conhecimento. No entanto, hoje, eu interpreto este artigo desmascara o que pesquisadores e pacientes de FA já um dado adquirido, e não foi contestado, nos últimos 15-20 anos. Ao que parece, ao contrário do que se pensava até agora, o nosso "coco" Patient FA há acumulação de ferro nas mitocôndrias, mas isso seria uma compensação natural para mitigar os efeitos da deficiência frataxin. E eu acho que esta nova descoberta tem o potencial de colocar em questão com base tratamentos antioxidantes e quelantes de ferro Notícias Pesquisa: Ele foi pensado para ser o excesso de ferro nas mitocôndrias prejudicial observados em FRDA . . O trabalho da equipe do Dr. Helen Puccio em IGBMC, demonstram o contrário: ajuda extra para compensar parcialmente a deficiência frataxin. Como um resultado de uma mudança na IRP1 actividade da proteína, este excesso pode suportar a síntese da Fe-S núcleos e mitocôndrias heme. Estas descobertas importantes na função celular compreensão em deficiência frataxin portanto também questionar a possibilidade de tratar pacientes para neutralizar a acumulação de ferro nas mitocôndrias, que acompanha o FA .
Explicação da imagem gráfica:
© IGBMC . Na célula normal (A) , a importação de ferro (por meio da transferrina e o seu receptor) é suficiente para permitir a produção de núcleos de heme e ferro-enxofre (Fe-S), que são necessários para a célula. Nível de energia disponível para a célula e é, em seguida, as proteínas IRP1 suficientes contêm principalmente centro Fe-S. Na ausência de frataxin (B) , a produção de núcleos e heme Fe-S é menos eficaz. Proteínas IRP1 falta o núcleo Fe-S, em seguida, ativando importação de ferro na célula necessita para suportar as mitocôndrias. O frataxin célula vazio tem menos energia do que uma célula normal, mas o acúmulo de atos de ferro como meio de compensação, com o objetivo de aumentar a produção de Fe-S núcleo e heme
. Este trabalho foi publicado este 03 de fevereiro de 2015 em revista Cell Metabolism A FA é uma doença hereditária rara, altamente debilitante e incurável, que combina uma doença neurodegenerativa progressiva com complicações cardíacas. Porque as mutações no gene que codifica para uma proteína FXN mitocondrial chamado frataxin, esta doença é acompanhada por uma modificação de enzimas que contenham um teor de enxofre de ferro (Fe-S) núcleo e faz com que a acumulação de ferro na mitocôndria. O excesso de ferro é capaz de gerar espécies reactivas de oxigénio e, portanto, danificar a célula ... sempre sido suspeitos de ser tão importante na progressão da doença. Portanto, abordagens terapêuticas foram destinado a neutralizar o excesso de ferro nas células. No entanto, a relação causa-efeito entre o excesso de ferro e a evolução da saúde das pessoas afetadas pela FA . tem sido mal até agora documentado : IRP1, proteína de controlo e protagonista equipamentos Helene Puccio para Então eu queria entender os mecanismos fundamentais da desregulamentação de ferro no nível celular e como isso afeta a função das células excesso de ferro. Estudando camundongos deficientes frataxina, fígado, um órgão essencial na gestão de ferro para corpo, investigadores têm mostrado que a primeira acumulação de ferro na mitocôndria está relacionada com uma alteração na actividade da IRP1 proteína (proteína reguladora de ferro) em deficiência frataxin, a produção dos núcleos de Fe-S é insuficiente para IRP1 todas as proteínas. Isso também poderia explicar o excesso de ferro observado nas células de pacientes com ataxia de Friedreich . Para elucidar o papel do IRP1, os pesquisadores compararam o modelo de rato com um segundo modelo privado, tanto frataxin, como IRP1 no fígado: ratos carentes de ambas as proteínas que vivem perto de metade do tempo. Assim, causando um excesso de importações de ferro e aumento da disponibilidade de ferro, segurando produção núcleo IRP1 e mitocondrial heme Fe-S que são afetados pela falta de frataxin. Esta compensação fenômeno é essencial para apoiar a produção de energia necessária para a vida da célula. Neste trabalho, a equipe de Dr. Helene Puccio estabeleceu o papel essencial e específico de proteína IRP1 na regulação do ferro mitocondrial e utilidade para a célula tem ferro suficiente para manter a sobrevivência ideal na FA .
Fonte em francês:http://www.igbmc.fr/society/actualite/169/
